粒細胞缺乏癥的癥狀是什么？粒細胞缺乏癥怎么治療？

　　粒細胞缺乏癥是怎么引起的？簡述如下。

　　1、藥物引起的損傷：抗腫瘤藥物和免疫抑制劑都可直接殺傷增殖細胞群。藥物抑制或干擾粒細胞核酸合成，影響細胞代謝，阻礙細胞分裂。藥物直接的毒性作用造成粒細胞減少與藥物劑量相關。其它多類藥物亦可有直接的細胞毒性，或通過免疫機制使粒細胞生成減少。

　　2、化學毒物及放射線：化學物苯及其衍生物、二硝基酚、砷、鉍等對造血干細胞有毒性作用。X線、γ線和中子能直接損傷造血干細胞和骨髓微環境，造成急性或慢性放射損害，出現粒細胞減少。

　　3、免疫因素：自身免疫性粒細胞減少是自身抗體、T淋巴細胞或自然殺傷細胞作用于粒系分化的不同階段，致骨髓損傷阻礙粒細胞生成，常見于風濕病和自身免疫性疾病時。某些藥物為半抗原進入敏感者體內與粒細胞膜蛋白結合或與血漿蛋白結合成全抗原吸附于粒細胞表面。這些全抗原刺激機體產生相應的抗粒細胞抗體IgG或IgM。當重復用藥時引起粒細胞凝集和破壞，這稱之為免疫性藥物性粒細胞缺乏癥。有部分患者對某些藥物(磺胺、解熱鎮痛藥、抗生素等)產生過敏反應，除導致粒細胞減少外，還常伴有皮疹、蕁麻疹、哮喘、水腫等過敏表現。引起免疫性粒細胞減少者與用藥劑量無關。

　　4、全身感染：細菌感染（如分支桿菌，特別是結核桿菌)及病毒感染（如肝炎病毒）等。

　　5、異常細胞浸潤骨髓：癌腫骨髓轉移、造血系統惡性病及骨髓纖維化等造成骨髓造血功能的衰竭。

　　6、細胞成熟障礙--無效造血：如葉酸和維生素B12缺乏，影響DNA合成。骨髓造血活躍，但細胞成熟停滯而破壞于骨髓內。某些先天性粒細胞缺乏癥和急性非淋巴細胞白血病、骨髓異常增生綜合征、陣發性睡眠性血紅蛋白尿也存在著成熟障礙，而致粒細胞減少。

　　粒細胞缺乏癥嚴重的并發癥有中毒性腦病或中樞神經系統感染，可出現頭痛、惡心、嘔吐、意識障礙，甚至昏迷。藥物過敏者可發生剝脫性皮炎，若短期內不恢復，死亡率極高，起病急驟、高熱、寒戰、頭痛、極度衰弱、全身不適。由于粒細胞極度缺乏，機體抵抗力明顯下降，感染成為主要合并癥。

　　粒細胞缺乏癥的癥狀有：淋巴結腫大、咳嗽、頭痛、意識障礙、紫紺、剝脫性皮炎、惡心、高熱、黃疸、昏迷。發病前多數患者有某種藥物接觸史，起病急驟、高熱、寒戰、頭痛、極度衰弱、全身不適，由于粒細胞極度缺乏，機體抵抗力明顯下降，感染成為主要合并癥，牙齦、口腔粘膜、軟腭、咽峽部發生壞死性潰瘍，常覆蓋灰黃或淡綠色假膜，皮膚、鼻腔、陰道、子宮、直腸、肛門均可出現炎癥；局部感染常引起相應部位淋巴結腫大；肺部的嚴重感染常引起咳嗽、呼吸困難、紫紺；發生敗血癥時可伴肝損害，出現肝大、黃疸，嚴重者可伴中毒性腦病或中樞神經系統感染，出現頭痛、惡心、嘔吐、意識障礙，甚至昏迷；藥物過敏者可發生剝脫性皮炎，若短期內不恢復，死亡率極高。

　　粒細胞缺乏癥如何預防？簡述如下。

　　1、對可能引起本病的藥物，應嚴格掌握用藥指征，不可濫用。

　　2、對長期接觸放射性物質、X線及某些化學物質的人員，應注意作好防護工作，并應定期檢查血象。

　　3、居室保持空氣流通新鮮，避風寒，防感冒。

　　4、注意減少輻射，做好定期體檢，積極注意預防。

　　白細胞及中性粒細胞計數是最主要的實驗診斷依據。粒細胞漿內可有毒性顆粒和空泡，常提示存在細菌性感染。單核細胞比例常代償性增多，如桿狀核的比例增加(>20％)提示骨髓有足夠的粒細胞生成能力。骨髓象隨原發病而異。粒細胞缺乏癥骨髓內各階段的中性粒細胞極度減少，甚至完全消失。粒細胞有明顯的毒性改變或成熟受阻。淋巴細胞、單核細胞、漿細胞和組織細胞可增多，幼紅細胞和巨核細胞大致正常。病情好轉時外周血中晚幼粒細胞及較成熟粒細胞相繼出現，個別可呈類白血病血象。明確存在粒細胞減少癥后，應進一步進行病因診斷：

　　1、病史：了解有無服用可能引起本病的藥物、化學物以及放射線接觸史；了解有無引起粒細胞減少的基礎疾病，例如慢性炎癥、自身免疫性疾病；了解發病年齡及家族史；有無反復感染史等。

　　2、骨髓象檢查：了解粒細胞增殖及成熟情況，還可了解有無血液系統基礎疾病及腫瘤細胞轉移等。

　　3、骨髓粒細胞儲存池功能測定：用致熱原如初膽烷醇酮、脂多糖及強的松(或氫化考的松)，通過中間產物—“中性粒細胞釋放因子”的作用，促使骨髓粒細胞釋放，了解粒細胞的釋放功能。如用強的松40mg，口服五小時后，白細胞計數較服藥前增加2×109/L以上，或用氫化考的松200mg，靜脈注射3～4小時，后白細胞計數較用藥前增加4×109～5×109/L以上者均為正常。

　　4、邊緣池粒細胞測定：腎上腺素試驗，即皮下注射0.2mg腎上腺素后20分鐘測白細胞數，如升高2×109/L，或較原水平高1倍以上，如無脾腫大，提示靠邊緣池粒細胞增多，考慮為假性粒細胞減少癥。

　　5、粒細胞動力學及壽命測定：可用DF32P標記的粒細胞進行測定，是了解中性粒細胞轉換的最可靠指標。

　　粒細胞缺乏癥的飲食宜忌簡述如下。

　　1、宜食

　　（1）羊肉。為溫補性食物，能益氣補虛，有補益強壯作用。元代醫家李杲曾說：“羊肉，甘熱，能補血之虛”，尤其是白細胞減少癥兼有陽虛怕冷者，食之尤宜。

　　（2）狗肉。能補中益氣，溫腎助陽。唐代食醫孟詵認為狗肉“補血脈，填精髓”。白細胞減少癥屬于中醫“虛勞”范疇，狗肉有補脾氣、益腎氣的作用，因此，對白細胞減少之人兼有脾腎兩虛、無力腿軟、四肢欠溫者，食之最宜。

　　2、忌食

　　（1)忌偏食。偏食可引起某些營養成分的不足。

　　（2)忌煙、酒及辛辣、刺激性食物。

　　粒細胞減少者應積極治療基礎疾病，中止可疑藥物或毒物接觸，根據不同的病理機制選用治療方法。

　　1、藥物治療。碳酸鋰可增加粒細胞的生成，但對慢性骨髓功能衰竭者無效。成人劑量為300mg，一日三次口服，見效后減量為200mg，一日二次，維持2～4周。副作用可有震顫、胃部不適、腹瀉、瘙癢、水腫等，停藥即可消失，腎臟病者慎用。腎上腺皮質激素或硫唑嘌呤對免疫性粒細胞減少者有效。長期隨訪血象穩定又無感染者一般不需服藥。

　　2、基因重組。人粒系生長因子GM-CSF和G-CSF可誘導造血干細胞進入增殖周期，促進粒細胞增生、分化成熟、由骨髓釋放至外周血液，并能增強粒細胞的趨化、吞噬和殺菌活性。G-CSF對周期性粒細胞減少和嚴重的先天性粒細胞缺乏，兒童效果較好，它能加速化療引起白細胞減少的恢復，亦可用于預防強烈化療引起的白細胞減少和發熱。根據病情選用50μg/m2皮下注射，每日一次或100～300μg/d皮下或靜脈內滴注。待白細胞回升后酌情減量或停藥。CSF的副作用有發熱、寒戰、骨關節痛等。

　　3、抗感染治療。病員一旦有發熱，即應做血、尿和其它有關的培養，并立即給予廣譜抗生素治療。待證實病原體后，再改用針對性的制劑。如未能證實病原體，則廣譜抗生素的經驗性治療必須給足療程，并應注意防治二重感染，如霉菌、厭氧菌等。對急性粒細胞缺乏癥者，必須給予嚴格的消毒隔離保護，最宜于置入空氣凈化的無菌室內，加強皮膚、口腔護理，以防交叉感染。粒細胞缺乏癥者抗感染治療常為搶救成功與否的關鍵。

　　4、其他輸注濃集的粒細胞懸液。曾試用于伴發嚴重感染者，但因受者體內迅速產生粒細胞抗體而難以奏效，現已少用。骨髓衰竭為粒細胞缺乏的原發病因，并排除了免疫介導所致的癥狀嚴重者，可考慮異基因造血干細胞移植治療。